膽道閉鎖

膽道閉鎖 周佳滿主任

膽道閉鎖是指肝外膽管不通，造成膽汁無法排出而鬱積在肝臟，嬰兒會有皮膚黃疸、茶色尿及淡黃或灰白大便等表現，膽汁鬱積會快速造成肝硬化；如不處理，小孩一般活不到2歲就會因肝衰竭死亡。

根據文獻報告，嬰兒膽道閉鎖的發生率在包含台灣及日本在內的東亞最高，每一萬個活產新生兒就有約0.8到1.5人罹病。依據台灣膽道閉鎖基金會統計，台灣每年新增罹患膽道閉鎖的病例約30至40名，但其中約有3成的膽道閉鎖兒未能被早期發現、早期治療。家長除了看皮膚或是眼白有無黃疸，也應利用國民健康署提兒童健康手冊提供的嬰兒大便辨識卡和寶寶的大便做比對，如果疑似異常應儘速就醫，一般出生後60天是治療膽道閉鎖的黃金期。

嬰兒接受抽血檢查、禁食八小時後的腹部超音波檢查、磁振造影或是經皮做肝臟穿刺檢查後，若高度懷疑是膽道閉鎖又無法確定時，應接受手術做術中膽道攝影，確定是膽道閉鎖時，接著進行「葛西氏(Kasai)手術」(肝門空腸吻合術)。越早接受手術，越可重建膽汁流通，成功率達8成左右；三個月大以後才開刀的，成功率則只有36%。葛西氏手術效果不好時，「肝臟移植」是唯－的方法，故三個月大以後確定診斷者也可考慮直接做「肝臟移植」，成功率可高達9成。

現今微創手術盛行，不論在成人或小兒皆如此，臺中榮總自民國98年起積極發展小兒腹腔鏡及胸腔鏡手術，案例數逐年成長，近3年每年皆完成約有近200例微創手術。對懷疑是膽道閉鎖之嬰兒來說，腹腔鏡手術幾乎可取代傳統剖腹探查手術來進行術中膽道攝影，及早正確診斷是否有膽道閉鎖。

葛西氏手術成功意味膽道已通，臨床上可看到大便變黃或綠色，但大部分病人肝臟仍持續纖維化或膽道發炎。一般而言，開刀後完全痊癒無合併症的約只佔六分之一；開刀後2年內完全無合併症出現者，較有可能完全痊癒；一再發生膽管炎者則預後較差；長期下來，約接近8成的病人最終皆因肝硬化症狀而須接受肝臟移植。腹腔鏡手術膽道攝影可及早正確診斷是否有膽道閉鎖，及早進行正確之葛西氏手術，使膽汁能引流以改善膽道閉鎖兒之預後，同時可延長等待肝臟移植的時間。

新生兒的剋星─小兒膽道閉鎖

新生兒膽道閉鎖是一個危險性極高且不易治療的棘手小兒科外科病症，如不經手術治療，在兩歲前會死亡。根據國內統計，台灣地區每年約有120名膽道閉鎖嬰兒出生，但是能掌握時機作手術者僅達1/3，其最大因素是家長對此症的陌生，未能及時發現。

膽道閉鎖，是指肝外膽島有管腔阻塞的情形，致使肝中的膽汁鬱滯，無法運送到小腸。若延誤治療，患者最後可能會因肝硬化，導致肝衰竭而急速死亡。

為何會形成膽道閉鎖致病原因探索

由於膽道閉鎖致病原因複雜，至今尚無定論，醫師表示常見的原因有下列二種：

先天性膽道發育不全所致，胚胎發育過程中的某個階段，有缺氧、病毒感染、免疫機轉調控等現象而造成。
胎兒末期或初生前由於膽道發炎或感染引起的膽道阻塞、消失、纖維化的動態性病變。

症狀經常被忽略，家長如何作診斷

罹患膽道閉鎖最明顯的症狀，即是黃疸。但每一位新生兒在出生後，都會出現程度不一的生理性黃疸，所以不易為家長與此症聯想，而被忽略。因此，醫師建議，有下列症狀出現時，即應懷疑可能是罹患膽道閉鎖──

新生兒在生理性黃疸後，黃疸仍居高不下，超過二個星期以上，或略降後又持續升高。
糞便成灰白色、尿成茶黃色。
皮膚及眼白變黃。
腹脹、肝脾腫大。
幼兒厭食、不安、哭聲尖銳(有些患兒此症狀不明顯)。
嗜睡、呼吸不順。

家長以可利用新生兒出院前及第一次B型肝炎疫苗注射時，攜帶新生兒糞便，請醫師檢查，以確保新生兒健康與安全。

慎防可怕的後遺症危害幼兒

由於嬰兒膽道閉鎖與新生兒肝炎、溶血性黃疸等症的臨床症狀近似，不易被發現，家長不可輕忽，宜儘早就醫接受肝穿刺、膽汁分析、同位素攝影等檢查，以便儘早作治療。

若是延誤治療，一旦情況嚴重，膽紅素會累積在腦部，致使幼兒智力、行動出現障礙或耳聾、心智異常等，最後嚴重者，將導致肝硬化而死亡。

治療膽道閉鎖，手術要掌握佳績

醫師表示，膽道閉鎖約有95%屬於「不可矯正型膽道閉鎖」，5%屬於可矯正型膽道閉鎖，此二者皆應掌握時機，儘快作手術治療。

膽道閉鎖最佳的治療時機，以嬰兒出生兩個月內進行肝門吻合手術最好，以便順利排除多餘的膽紅素，控制黃疸的情況，其5年的存活率達50%以上，若手術愈晚進行，存活率愈低。

術後有無黃疸問題，是手術成功關鍵

膽道閉鎖手術治療之後，若膽汁引流順暢，則預後情況良好，但應留意預後一年中，有無膽管炎及黃疸重現的可能性。

因此，家長仍應對幼兒作仔細觀察，並與醫師密切配合，以避免手術後黃疸重現，引發病變，而走上換肝及危害生命的遺憾。

何謂嬰兒膽道閉鎖

黃疸是嬰兒常見到的問題，一般正常新生兒之「黃疸」在出生二週內應逐漸消退，若黃疸持續超過14天以上者，稱為「延長性黃疸」。哺餵母乳也常會出現超過出生14天以上的延長性黃疸。雖然母乳哺餵有延長性黃疸，但特別要注意的是延長性黃疸的嬰兒中，有部分膽汁滯留的原因是因為「膽道閉鎖症」造成。這是一種先天性膽道系統發育異常的疾病，原因尚不明確。發生率西方人約萬分之0.8，而臺灣嬰兒膽道閉鎖發生率約為萬分之2-3，相對西方國家，確實有較高的發生率。

「嬰兒膽道閉鎖」就是連接肝臟與十二指腸間的膽道完全不通了。膽道主要功能是將肝臟製造的膽汁運送至腸道，消化脂肪性的食物。肝臟內有肝內膽管，在外面有肝外膽管、總膽管。而膽囊主要是收集膽道送來的膽汁儲存起來，等到要消化食物才收縮，把膽汁釋放到十二指腸。當膽道不通時，肝外管腔都封閉，造成膽汁無法運送到腸道，累積在肝臟就會產生肝硬化的可能，若未及早診斷治療甚至會造成肝臟變大且變硬，長久未治療甚至會因肝硬化、肝衰竭而致命，所以嬰兒膽道閉鎖需要及早診斷與手術治療。

初期症狀

早期最明顯的症狀為皮膚和鞏膜（眼白）有黃疸或大便逐漸灰白或淺黃，家長可自兒童健康手冊中「嬰兒大便卡」顏色比對。當嬰兒出生14天仍持續有黃疸情形，或有大便顏色異常（1-6號），即應該帶寶寶到醫院檢查，判斷是否為肝膽疾病所造成的黃疸。

診斷與治療方法

診斷檢查方面，包括1. 抽血：可以看出直接高膽紅素值升高以及肝臟GGT、GOT、GPT值升高。2. 腹部超音波檢查：禁食6小時後的嬰兒，膽囊之最長直徑<1.9公分者就有可能是膽道閉鎖，準確率約80%～90%，亦可區分是否膽管囊腫或其他肝臟腫瘤。3.經皮肝穿刺檢查，這是較準確的術前診斷方法，俗稱肝穿刺，方法是醫師以一針管穿過寶寶腹部抽取一點點肝組織做檢查，很像媽媽在懷孕16～18週做羊膜穿刺。4.核磁共振影像檢查也是很好的診斷工具。

若由上述檢查高度懷疑有膽道閉鎖又無法確定時，醫師會建議以手術方式探查腹部，並於手術中做膽道攝影以確定診斷。如果確定是膽道閉鎖時，開刀就是唯一的治療方法，手術稱為「葛西（Kasai）手術」，即是肝門空腸吻合術，以連接小腸與肝門脈區殘餘的膽管組織。手術成功與否，就看膽汁的排泄狀況，越早接受手術（嬰兒出生60天之前），較可重建膽汁流通，成功率約70～80%。

葛西手術後問題及居家照顧

手術後可能出現的問題，包括1.膽道炎：最明顯的表現是發燒，這是由於手術後小腸內的細菌容易逆行走到肝門部位使其中的膽管發炎而阻塞，大便再度變白。2.出血：大便解出來為磚紅色或柏油色便，有些小孩肝臟附近的血管壓力較高，使得食道、胃、腸的血管壓力也較高，久而久之會有破裂出血的可能，有的會由口吐出，有時從大便排出黑便，當小孩發生上述狀況時，父母應保持鎮靜儘快帶小孩就醫，配合醫師的處置，出血嚴重時，可能輸血或輸血小板、凝血脢原等補充，內視鏡或以外科手術。

營養照顧

慢性膽汁鬱積是因為肝臟所製造的膽汁，無法順利藉由膽道引流至腸道，幫助消化食物中的脂肪。脂肪包含中鏈脂肪酸以及長鏈脂肪酸，中鏈脂肪酸在人體的消化不需依賴膽汁的乳糜化，就可被身體消化吸收。一般奶粉及烹調用油中所含的長鏈脂肪酸，在缺乏膽汁的乳糜化下，是無法被身體吸收利用。所以膽道閉鎖的孩子在嬰兒階段需要哺餵特殊奶粉，即為中鏈脂肪酸為主的奶粉。值得注意的是，中鏈三甘油脂不含必需脂肪酸，然而，飲食中應同時包含長鏈及中鏈三甘油脂的營養素，由於脂肪吸收不良造成對脂溶性維生素（包括維生素A、D、E、K等）吸收不足，因此需要補充口服維生素改善。手術後膽汁引流順利、膚色漸漸正常、且大便顏色排便次數正常，即可採用漸進式的方式，以一般嬰兒奶粉取代特殊配方奶粉。較大的孩子在適當時機餵食副食品也需要注意烹調的方式，在固體食物的選擇上，應避免高油脂及高鹽分食物的攝取且營養價值低的食物，例如：油炸食物、洋芋片、薯條等。

父母心理支持

對父母而言，當孩子被診斷膽道閉鎖診斷，不僅必須接受才幾個月大嬰兒接受手術，面對孩子疾病的未知與預後才是父母心中最大壓力源；醫護人員在孩子住院期間除了協助相關醫療照顧，也會關懷父母心中壓力感受，適時照會社工師、心理師協助因應。此外，財團法人兒童肝膽疾病防治基金會也針對部分個案給予特殊配方奶粉補助，且定期於全國舉辦座談會，提供照護經驗交流及分享，幫助病童父母。