概述法洛四联症是一种罕见的疾病,由出生时存在的四种心脏缺陷引起(先天性)。 Show 这些缺陷影响心脏的结构,导致缺氧的血液从心脏流出,流向身体的其他部位。因为血液不能携带足够的氧气,患有法洛四联症的婴儿和儿童通常皮肤发蓝。 法洛四联症通常在婴儿期或不久后诊断出。有时,根据缺陷和症状的严重程度,法洛四联症可能在成年后才被发现。 所有患有法洛四联症的婴儿都需要接受矫正手术。法洛四联症患者在余生需要定期接受医生检查,并且可能有活动限制。 法洛四联症症状法洛四联症的症状各不相同,取决于受阻的血流量。体征和症状包括:
缺氧性发作有时,患有法洛四联症的宝宝在哭泣或进食后或是在生气时,皮肤、指(趾)甲和嘴唇会突然呈暗青色。 这种发作被称为缺氧性发作,由血液中氧气量迅速下降引起。缺氧性发作最常见于 2~4 个月左右的小婴儿。学步儿或年龄稍大的儿童在呼吸短促时可能会本能地蹲下。下蹲会增加流向肺部的血流量。 何时应就医如果发现宝宝有以下体征或症状,请就医:
如果宝宝发蓝(发绀),将宝宝侧卧,并将宝宝的膝盖拉到胸前。这有助于增加流向肺部的血流量。立即拨打 911 或您当地的急救电话。 病因法洛四联症发生在孕期婴儿心脏发育时。通常病因不明。 法洛四联症包括四种缺陷:
一些法洛四联症患儿或成人患者可能还有其他心脏缺陷,例如心脏上腔之间有一个孔洞(房间隔缺损)、右主动脉弓或冠状动脉问题。 风险因素虽然目前尚不清楚法洛四联症的确切原因,但一些因素可能会增加婴儿出生时患有这种疾病的风险。法洛四联症的风险因素包括:
并发症法洛四联症的并发症可能包括细菌感染(感染性心内膜炎)引起的心脏内膜或心脏瓣膜感染。您或您孩子的医生可能会建议在某些牙科手术前服用抗生素,以预防可能导致这种感染的其他各种感染。 如果不经治疗,法洛四联症患者通常会随着时间的推移出现严重的并发症,这可能导致患者在步入青年时死亡或残障。 法洛四联症手术并发症尽管大多数婴儿和成人在接受修复法洛四联症缺损的心内直视手术(心内修复)后恢复良好,但长期并发症还是很常见。并发症可能包括:
务必定期在受过先天性心脏病患者护理培训的心脏科医生(小儿心脏科医生或成人先天性心脏科医生)处接受检查。 在 Mayo Clinic 治疗 Aug. 17, 2021
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法洛四联症(英語:Tetralogy of Fallot,简写:ToF)屬於先天性心臟缺陷[1]。出生時的症狀從無症狀到嚴重不等[2],之後多半會有發紺(皮膚發藍)的症狀(青紫婴儿)[3]。當有此症的嬰兒哭泣或排便時,他們可能會有急性缺氧發作:皮膚會轉為藍色,有呼吸困難、跛行、偶爾失去意識[3]。其他症狀可能包含心雜音、杵狀指、吸食母乳時容易疲勞[3]。 病因及診斷[编辑]法洛四联症的病因目前還不清楚[4]。 風險因素包括懷孕時使用酒精,或是孕婦患有糖尿病、年齡超過40歲或懷孕期間患上德國麻疹[4][5],它也可能與唐氏症候群有關[4]。一般會有四種缺陷[1]:
治療及預後[编辑]法洛氏四重症通常於一歲時進行開心手術[6],手術的時間取決於嬰兒的症狀與體型[6],過程涵蓋增加肺動脈瓣和肺動脈的大小並修復心室中膈缺損[6]。若是嬰兒年紀太小,可先進行暫時性的手術並安排於較大時進行二次手術[6]。大多數有此症的患者皆能存活至成年[1]。長期的問題可能包含心律不整以及肺動脈瓣閉鎖不全[7]。 流行病學及歷史[编辑]每兩千名新生兒中就有一例出現法洛氏四重症[1],男嬰女嬰罹患機率相等[1]為最常見的複雜性先天性心臟病,約佔複雜性先天性心臟病的10%[8][9],1671年時,尼古拉斯·斯坦諾第一次提到了法洛氏四重症[10][11]。1888年時由法國醫生艾蒂安-路易·亞瑟·法洛做更進一步的描述,並因此得名[10][12]。於1954年,進行第一次的修復手術[7]。 参见[编辑]
参考文献[编辑]
参考书目[编辑]
外部連結[编辑]
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