概述
大疱性类天疱疮是一种罕见皮肤病,会导致大而充满液体的水泡。它们发生于经常弯曲的皮肤部位,如下腹、大腿上部或腋窝。大疱性类天疱疮最常见于老年人。
当免疫系统攻击您皮肤外层下面的一层薄组织时就会发生大疱性类天疱疮。虽然有时可通过服用某些药物来触发这种异常免疫反应,但其原因尚不清楚。
大疱性类天疱疮往往在几个月内自行消失,但可能需要长达五年才能缓解。治疗通常有助于水疱愈合和缓解瘙痒。它可能包括皮质类固醇药物(如强的松)和其他抑制免疫系统的药物。大疱性类天疱疮可能危及生命,尤其是对健康状况不佳的老年人。
症状
大疱性类天疱疮的征兆和症状可能包括:
- 水疱形成前几周或几个月内皮肤开始发痒
- 大水疱通常在皮肤折痕或褶皱处形成,接触时不容易破裂
- 水疱周围的皮肤比正常皮肤更红或更黑,这属于正常现象
- 湿疹或蜂巢状皮疹
- 口腔或其他黏膜上出现小水疱或疮(良性黏膜类天疱疮)
何时就诊
如果您出现以下症状,请就诊:
- 不明原因的水疱
- 眼部出现水疱
- 感染的迹象
病因
出现水疱是由于您的免疫系统发生障碍。
您身体的免疫系统通常会产生抗体来对抗细菌、病毒或其他潜在的有害外来物质。由于某些尚不清楚的原因,身体可能会对您体内的特定组织产生抗体。
在大疱性类天疱疮中,免疫系统对连接外层皮肤(表皮)和下一层皮肤(真皮)的纤维产生抗体。这些抗体会引发炎症,产生水疱和大疱性类天疱疮瘙痒。
影响因素
大疱性类天疱疮通常随机出现,没有明确的因素可导致疾病发作。一些情况可能由以下原因导致:
- 药物。可能导致大疱性类天疱疮的处方药包括依那西普(Enbrel)、柳氮磺吡啶(Azulfidine)、呋塞米(Lasix)和青霉素。
- 光和辐射。用以治疗某些皮肤疾病的紫外线疗法可触发大疱性类天疱疮,用以治疗癌症的放射疗法也可引发大疱性类天疱疮。
- 医疗状况。可能引发大疱性类天疱疮的疾病包括银屑病、扁平苔藓、糖尿病、类风湿关节炎、溃疡性结肠炎和多发性硬化症。
风险因素
大疱性类天疱疮最常见于老年人,并且风险随年龄增长而增加。
Sept. 27, 2022
- AskMayoExpert. Pemphigoid disorders. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
- Barbara Woodward Lips Patient Education Center. Bullous pemphigoid. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2001.
- Peraza DM. Bullous pemphigoid. Merck Manual Professional Version. //www.merckmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/bullous-diseases/bullous-pemphigoid. Accessed Oct. 4, 2018.
- Leiferman KM. Clinical features and diagnosis of bullous pemphigoid and mucous membrane pemphigoid. //www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 4, 2018.
- Leiferman KM. Epidemiology and pathogenesis of bullous pemphigoid and mucous membrane pemphigoid. //www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 4, 2018.
- Murrell DF, et al. Management and prognosis of bullous pemphigoid. //www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 4, 2018.
- Saag KG, et al. Major side effects of systemic glucocorticoids. //www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 19, 2018.
相关
Associated Procedures
产品与服务
概述
天疱疮是一种导致皮肤或黏膜出现水疱和溃疡的疾病,好发于口腔内或生殖器上。
天疱疮可以发病于任何年龄段,但最常见于中老年人中。它往往是一种长期(慢性)状况,有一些类型若不经治疗可能危及生命。用药物治疗常常可得到控制。
症状
天疱疮会导致皮肤和黏膜上出现水疱。这些水疱容易破裂而留下开放性溃疡,可能会有液体渗出并造成感染。
两种常见类型的天疱疮的体征和症状如下:
- 寻常型天疱疮。这种类型通常最初表现为口腔中的水疱,随后出现在皮肤或生殖器黏膜上。水疱常带来痛感,但不瘙痒。口腔或咽喉中的水疱会造成吞咽和进食困难。
- 落叶型天疱疮。这种类型会导致胸部、背部和肩部出现水疱。水疱的瘙痒感往往会超过疼痛感。落叶型天疱疮不会导致口腔中出现水疱。
天疱疮不同于大疱性类天疱疮,后者是一种表现为皮肤起疱的疾病,主要影响老年人,并可能造成死亡。
何时就诊
如果口腔内或皮肤上有水疱无法愈合,请就医。
病因
天疱疮是一种自身免疫疾病。在正常情况下,免疫系统会产生抗体攻击体内有害的入侵者(例如病毒和细菌)。但在患天疱疮时,身体产生的抗体会损伤您皮肤和黏膜的细胞。
天疱疮不是遗传性疾病。对于大部分病例,疾病的诱发因素都不明确。
极少数情况下,可能因使用血管紧张素转换酶抑制剂、青霉胺和其他药物而诱发天疱疮。
风险因素
如果您已中年或年纪较大,那么患天疱疮的风险会增加。这种疾病更常见于中东人或犹太人后裔。
并发症
天疱疮可能出现的并发症包括:
- 皮肤感染
- 感染扩散到血液(脓毒症)
- 营养不良,因为口腔溃疡疼痛使人难以进食
- 药物副作用,例如高血压和感染
- 死亡,如果不对某些类型的天疱疮加以治疗
Sept. 27, 2022
- AskMayoExpert. Pemphigus. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
- Pemphigus. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. //www.niams.nih.gov/health-topics/pemphigus. Accessed Sept. 19, 2019.
- Martin LK, et al. Interventions for pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. Cochrane Database of Systematic Reviews. //www.thecochranelibrary.com. Accessed Sept. 19, 2018.
- Bolognia JL, et al., eds. Pemphigus. In: Dermatology. 4th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2018. //www.clinicalkey.com. Accessed Sept. 19, 2018.
- Hertl M, et al. Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis of pemphigus. //www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 19, 2018.
- Hertl M, et al. Initial management of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. //www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 19, 2018.
- Saag KG, et al. Major side effects of systemic glucocorticoids. //www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 19, 2018.
- Ferri FF. Pemphigus vulgaris. In: Ferri's Clinical Advisor 2019. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2019. //www.clinicalkey.com. Accessed Sept. 19, 2018.
- Gibson LE (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. Oct. 13, 2015.
相关
Associated Procedures
产品与服务
說明
觀念剖析
大皰性皮膚病(bullous dermatosis 是一類發生在皮膚和黏膜的以水皰、大皰為主要表現的疾病,可粗略地被分為“自身免疫性大皰病”和“非自身免疫性大皰病”兩大類,在前者血清中和病變皮膚處可檢測到特異性的致病性抗體,是器官特異性自身免疫病,天皰瘡和類天皰瘡均屬於此類。自身免疫性大皰病又可分為“表皮內自身免疫性大皰病”和“表皮下自身免疫性大皰病”兩大類,前者以天皰瘡為代表,後者以大皰性類天皰瘡、妊娠皰疹、皰疹樣皮炎、獲得性大皰性表皮鬆解症、瘢痕性類天皰瘡等。
天皰瘡Pemphigus
Pemphigus
是一組由表皮細胞松解引起的自身免疫性慢性大皰性皮膚病,好發于中年人,男性多於女性,特點是在皮膚及黏膜上出現鬆弛性水皰或大皰,皰易破留下糜爛面,棘細胞松解徵象(Nikolsky sigh, 尼氏徵像)陽性,皮膚組織病理為表皮內水皰,血清中和表皮細胞間存在 IgG 型的抗橋粒糖蛋白抗體(天皰瘡抗體)。
臨床多數表現為尋常型天皰瘡(pemphigus vulgaris),此外還有增殖性天皰瘡(pemphigus vegetans)、落葉型天皰瘡(pemphigus foliaceus)、紅斑型天皰瘡(pemphigus erythematosus)、藥物誘導性天皰瘡等。
類天皰瘡Pemphigoid
Bullous pemphigoid(BP)是一組好發於中老年人的慢性大皰性皮膚病,其特點是皮膚上出現緊張性水皰或大皰,皮膚組織病理為表皮下水皰,血清中和基底膜處存在
IgG 型的抗基底膜帶抗體(大皰性類天皰瘡抗體)。
好發於軀幹、四肢伸側、腋窩和腹股溝。約 10% ~ 35% 患者累及口腔黏膜,出現水皰或糜爛。本病進展緩慢,如不予治療,數月至數年後自發性消退或加重,但預後好發於天皰瘡;死亡原因多為消耗性衰竭和長期大劑量應用糖皮質激素等免疫抑制劑後引起的感染、多重器官功能衰竭等併發症。
兩者的區別如下表
年齡 | 口腔部 | 好發部位 | 皮疹形態 | 自覺症狀 | 尼氏徵象 | 皮膚病理 | 直接免疫螢光 | |
Pemphigus | 中老年人 | 多 | 泛發 | 正常皮膚上鬆弛性水皰,不易癒合,油膩性痂 | 痛 | 陽性 | 表皮內水皰,皰內有棘突松解細胞,棘細胞間嗜伊紅性細胞浸潤 | 棘細胞間 IgG、C3 沉積 |
Pemphigoid | 老年人 | 少 | 肢體屈面 | 水腫性紅斑或正常皮膚上皰壁緊張的水泡 | 搔癢或燒灼感 | 陰性 | 表皮下水皰,真皮乳頭層內嗜伊紅性細胞浸潤 | 基底膜帶 C3、IgG 沉積 |
直接免疫螢光 | 鹽裂皮膚 直接免疫螢光 | 蛋白印跡 (分子量 * 103) | 治療 | |
Pemphigus | IgG 型的抗橋粒糖蛋白抗體(天皰瘡抗體) | — | 130 和 160 | 激素 |
pemphigoid | 抗基底膜帶抗體 | IgG、C3 沉積 | 230 和 180 | 激素 |
相關考題
1.78 歲男性,最近三個星期於軀幹及上下肢發生數個大水皰。皮膚病理檢查顯現表皮下裂解,且有嗜伊紅性細胞浸潤於真皮上層。最可能的診斷為:
- 帶狀皰疹(herpes zoster)
- 膿痂疹(impetigo)
- 類天皰瘡(pemphigoid)
- 天皰瘡(pemphigus)
解答:C